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精彩病例分享 | 一例少見的腸道淋巴瘤

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患者兩處活檢病理結果均提示炎症,但內鏡下白光表現以及活檢質地、彈性遠不像炎症那麼簡單…… 文|楊傳鼎 江西省鄱陽東湖醫院內鏡室

金 晶 江西萬年縣人民醫院內鏡室

指導專家|韓建高 江西省上饒市腫瘤醫院

來源|醫學界消化肝病頻道

來了個不明原因腹痛患者患者男性,47歲,因“腹痛、發熱1月餘”入院。

現病史:無噁心、嘔吐,無胸悶、胸痛,無咳嗽、咳痰等症狀。否認高血壓、心臟病、結核等病史,家族史不詳。精神、食慾欠佳,大便每日3-4次,為黃色稀便。

入院查體:體溫37.8℃,脈搏93次/分,血壓110/70mmHg,神志清楚,全身面板鞏膜無黃染,瞼結膜無蒼白,淺表淋巴結未捫及腫大,腹平軟,左下腹有壓痛,無反跳痛,肝脾肋下未觸及。

血常規:白細胞13.75x10*9/L,中性細胞比率:84.40%,血紅蛋白:107g/L,血小板:339 x10*9/L。

紅細胞沉降率:52mm/1h。

血生化:總蛋白55.2g/L,白蛋白29.4g/L,球蛋白25.8g/L;肝腎功能、電解質未見明顯異常。

結核抗體(-)。心電圖:竇性心律,部分T波改變。胸部X線未見明顯異常。胃鏡結果:非萎縮性胃炎伴糜爛。

二次腸鏡揭開謎底患者病理報告提示炎症,但腸腔病變黏膜內鏡下白光表現為瀰漫性潰瘍樣腫塊,活檢質地、彈性遠不像炎症那麼簡單,最終還是想在病變黏膜處尋找蛛絲馬跡。與經管醫師取得聯絡,經管醫師告知,第一次腸鏡後,患者開始解血樣便,每日6-7次,體溫波動在37℃-39.5℃之間,複查血常規:血紅蛋白濃度98g/L。與患者家屬溝通並徵得其同意,擬行第二次腸鏡,重新取樣本行病理檢查以及免疫組化,每塊標本都儘量深咬。後病理結果提示惡性淋巴瘤待排,免疫組化結果為NK/T細胞淋巴瘤。

結果出來後,第一時間告知患者家屬(患者在行第二次腸鏡後,家屬要求轉至上級醫院治療)。

為求甚解,繼續深究仔細思考第一次病理報告結果是由於取材時的粗心大意還是病變本身的特點?雖然免疫組化結果證實了最初的猜想,但我還是帶著疑問及相關病史資料諮詢了原廣東醫科大學附屬醫院病理科黃應桂主任。

黃主任解釋到,結外NK/T細胞淋巴瘤的診斷雖然病理及免疫組化起決定作用,但活檢陽性率很低。這與其病理學特點有關,因為腫瘤細胞生長在粘膜下,易侵犯血管並導致閉塞,產生壞死組織附著腫瘤表面,所以病理表現多以壞死為主。後繼續查閱NK/T細胞淋巴瘤相關資料,不禁為患者多了一份擔憂。

什麼是NK/T細胞淋巴瘤?NK/T細胞淋巴瘤屬於非霍奇金淋巴瘤(NHL),佔NHL的5%~15%左右。是一類異質性很大的淋巴瘤,其惡性細胞大部分來源於成熟的NK細胞,少部分來源於NK樣T細胞,因此被稱為NK/T細胞淋巴瘤。

1982年Karcher等報道了口咽部發生T細胞淋巴瘤,同年Ishii等提出了鼻T細胞淋巴瘤為致死性中線肉芽腫的特殊型別。1997年WHO提出結外NK/T細胞淋巴瘤的概念,2001年將其作為一種獨立的臨床病理分型正式列入惡性淋巴瘤的新分類。2016年WHO分類中將NK/T細胞淋巴瘤精確定義為“結外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型”(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKL),是淋巴和造血組織腫瘤分類中的一個獨立的型別。

NK/T細胞淋巴瘤是成熟T細胞和NK細胞淋巴瘤的一種亞型,與EB病毒感染密切相關。其發病率存在明顯的人種和區域分佈特點,歐美國家發病率較低,約佔NHL的7%,而在我國及亞洲國家發病率較高,佔NHL的15%。

結外NK/T細胞淋巴瘤又是怎麼回事?由於NK/T細胞淋巴瘤多原發於鼻腔,因此稱鼻NK/T細胞淋巴瘤;原發於鼻以外的NK/T細胞淋巴瘤,如胃腸道、面板、腦、唾液腺、胰腺、腎上腺以及骨髓等,則稱結外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型。其中,原發於腸道的佔極少數,以大腸多見,小腸其次。

該病發病年齡多在50歲左右,男性多於女性。臨床常見的症狀為發熱、腹痛、腹瀉及便血,重者可併發腸梗阻、腸穿孔等急危重症。內鏡可表現為黏膜廣泛破壞、潰瘍,也可有腸腔狹窄、僵硬等,鏡下取材較表淺時常不能到達病灶,病理活檢結果陰性不可完全排除惡性淋巴瘤可能,需多次行腸鏡病理活檢明確診斷,活檢病變組織時應多鉗深挖。

儘管在發病年齡、起病情況、病變部位及腸外表現等各方面,腸病相關淋巴瘤與腸結核、炎症性腸病、大腸癌等都有所差異,但它們之間最主要的鑑別手段仍是內鏡檢查和病理活組織檢查。

NK/T細胞淋巴瘤是一種侵襲性強的淋巴瘤,其發生率較低,臨床預後不良,目前仍缺少標準治療方案。治療上首先應根據腫瘤累及的部位和危險因素分層,早期侷限型應強調放療的作用,化療應聯合含鉑類或左旋門冬醯胺酶的藥物,但治療反應差,生存期短。近年來有報道含門冬醯胺酶的方案可顯著提高療效。

後記

NK/T細胞腸道淋巴瘤相比其他腸道惡性腫瘤較少見,其臨床表現多樣化,缺乏特異性,腫瘤細胞生長在黏膜下,活檢取材較難,漏診、誤診率高。

此例患者為筆者腸鏡檢查時所發現,由於內鏡檢查及臨床上較為少見,故將此分享給各位老師;由衷地希望此文能給內鏡醫師以及臨床醫師一點啟發,在遇到類似不典型腫塊樣潰瘍或腸道不典型黏膜病變時,能給老師們多一條思考方向。同時,也需要更多的同仁探索新的方案來改善治療結果及預後。

參考文獻:

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3. 俞罡,陳靜桂.結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤的研究進展[J].中國實驗血液學雜誌,2016,24(1):271-274.

4. 黃昱.鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤治療的研究進展[J].白血病·淋巴瘤,2017,26(4):242-245.

5. 程鋒普,楊昆鵬,畢中秋,等.NK/T細胞淋巴瘤的臨床分析[J].哈爾濱醫科大學學報,2018,52(1):42-44.

6. 劉霆. NK/T細胞淋巴瘤淋巴瘤的治療[J].臨床血液學雜誌,2018,31(5):332-334.

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Reference:健康生活

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