健康

類風溼關節炎患者頸部不適、四肢無力?當心引發致命問題!_手術

一例類風溼關節炎併發寰樞關節脫位死亡的病例思考。

文丨 姚小燕廣東省第二人民醫院風溼免疫科

來源丨醫學界風溼免疫頻道

病例回顧

60歲的李阿姨患有類風溼關節炎(RA)10年了,長期在門診不規則服藥治療,病情反覆控制不佳,近年來逐漸出現雙手關節變形並全身多關節腫痛。2016年初,李阿姨的四肢關節腫痛再次加重,同時出現頸疼。

在當地醫院求醫,入院後查C-反應蛋白:54mg/L,紅細胞沉降率:120mm/h,類風溼因子升高,頸椎X光提示:寰樞關節脫位。診斷為:“RA,寰樞關節脫位”。

為保證關節穩定、防止脫位,醫生建議行寰椎與樞椎融合手術。但李阿姨因為發熱、腹瀉等情況,未行手術治療並自動出院。遺憾的是,出院後不久後,便聽到了李阿姨在家中突發呼吸心跳驟停,搶救無效死亡的訊息。

RA併發嚴重寰樞關節半脫位時,可引起腦幹或脊髓受壓,嚴重者甚至可能出現截癱或死亡。專家指出RA也可致死,不能簡單地理解為“不死的癌症”。頸椎是除了外周小關節外最容易受累的關節,寰樞關節受累在RA中並不少見。由於臨床上述極端的情況相對少見,臨床上對此認識遠遠不足。提高對本病症的認識,對改善患者預後,避免上述憾事發生至關重要。

01

寰樞關節脫位成因

人體與頭顱相連的第一節頸椎稱為寰椎,第二節稱為樞椎,它們之間的關節稱作寰樞關節。寰樞關節十分靈活,頸部50% -60%的旋轉活動由它們完成。然而,靈活的關節通常不穩定。關節的穩定性決定於關節周圍的韌帶,如果關節周圍的韌帶斷裂或鬆弛,會誘發關節的不穩定,關節脫位。

RA累及寰樞關節關節囊及周圍韌帶時,可引起滑囊侵蝕性滑膜炎,甚至導致臨近的韌帶斷裂或鬆弛、齒狀突骨折、破壞或侵蝕。臨床上,病情持續活動的RA患者,往往存在全身關節持續且較重的炎症,因此寰樞關節受累並不少見。這時若加上睡姿不良或頭部轉動過於用力等外因,寰樞關節就很容易出現不同程度的脫位。

02

寰樞關節脫位的臨床表現

患者常表現頸痛和枕骨下區痛,疼痛的部位往往較高,常為頭頸交界處疼痛,並可向枕部、顳部和眶後放射。枕部頭痛也是常見的主訴,可歸因於枕大、枕小神經從C1和C2之間穿過時受壓。同樣,耳大神經受壓可導致耳或乳突疼痛。椎動脈受壓時可出現頭暈或視力障礙。

壓迫脊髓或延髓損害時可出現肢體麻木、四肢無力、頸肌萎縮、手指精細動作障礙、行路不穩及踩棉花感。出現四肢運動麻痺及吞嚥困難往往提示延髓缺血,病程長者有緩慢進行性肩胛帶、上肢及手內在肌萎縮。高位脊髓乃呼吸中樞所在,如受損會出現呼吸困難甚至呼吸停止,致使少數患者受到輕微外傷後可出現病情急驟變化,出現癱瘓,甚至猝死。

03

識別神經損傷及手術適應證

如果寰樞關節不能復位,不僅會引起頸痛、活動受限,部分患者甚至還有癱瘓的風險。當出現以下指徵時,提示出現神經併發症的高危狀態:

①前環樞間距(ADI)>3mm ;

②後環樞間距(PADI)

③齒狀突垂直脫位;

④合併任何程度的寰樞椎前脫位;

⑤下段椎管直徑

以上情況寰樞關節不穩或脫位(不論是否累及脊髓),一旦發現應儘早手術。而下頸椎不穩定者,除少數脊髓或神經根壓迫外,一般不行手術治療。

寰樞椎前半脫位側位片:當側位片ADI最小距離>3mm時,考慮寰樞椎前半脫位

CT顯示前環樞間距(ADI)更直觀

寰樞關節前脫位引起脊髓受壓,脊髓軟化MRI像

手術的目的是為了重構寰樞椎的穩定性,避免進一步的脊髓神經損傷,但這其實是以犧牲頸椎的一定生理功能為代價換來的。融合後雖不會再發生寰樞椎關節脫位,但寰樞椎之間的運動功能喪失,頸椎的旋轉功能會受到一定程度的影響。既往研究認為,出現頸部痠痛症狀的RA 患者,手術能夠獲益。而手術本身風險也不容小覷,對於沒有症狀的患者,選擇手術治療應當慎重。

英國學者Mukerji等提出手術的適應證包括:

①治療C2 神經根痛;

②預防出現脊髓病變(例如椎管管徑變小);

③預防進行性頸髓病變患者神經病變進一步惡化;

④治療畸形。

注:椎管管徑變小後出現脊髓病變的風險顯著增高。殘留管徑的直徑對脊髓病變的發生有預測價值,如果殘留管徑≤13mm,推薦行預防性椎體固定手術。

04

小結

1.加強醫師對RA併發頸椎受累的認識,尤其是風溼科、骨科、麻醉科醫師

①高危患者應及時請專科會診評估:RA患者出現頭痛及頸部痠痛時,應提高警惕,及時請專業的風溼科醫師排查是否存在嚴重頸椎受累病變。

②病情持續活動者推薦常規評估:對於沒有頸椎受累症狀的患者,如果病程較長,疾病活動度高,出現外周關節骨侵蝕,或者藥物治療效果不佳、需要較長時間使用激素的患者,建議常規篩查頸椎受累情況。當RA病程超過2年時,即使無頸椎受累症狀也應常規行頸椎X光檢查,間隔2-5年拍片複查一次。

2.加強對RA患者的教育

①警惕“落枕”:臨床上,患者常常把寰樞脫位誤認為是“落枕”,盲目扭動脖子以致病情加重;

②體質差、瘦弱者尤其小心:對於體質差、頸脖細的瘦弱RA患者,在其患病期間應督促其不做劇烈的運動,避免頭部轉動時用力過猛。一旦出現疑似“落枕”的症狀,切莫盲目自行推拿或用力幫其“掰脖子”,以免加重其脫位程度;

3.選擇恰當的檢查方式;

4.必要時及時手術:評估手術的獲益和風險。對於有手術適應證的患者,建議及時行手術治療。

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