健康

堪稱奇蹟!頭顱連體嬰兒成功分離始末_手術

近日,著名醫學期刊新英格蘭醫學雜誌(The New England Journal of Medicine,NEJM)報道了一例頭顱連體嬰兒成功手術分離的案例。文章中所展示出的超高難度的病例和馬拉松式的手術過程實在令人震驚、讚歎。

讀完全文,筆者的心情久久難以平復,一方面感嘆現代醫療進步之速,另一方面卻又困惑於現實與理想之間的巨大沖突。

超高難度的病例

一例孕 11 周的孕婦,在超聲檢查時,發現宮內胎兒為頭顱連體畸形。進一步行 MRI 檢查評估,結果發現:兩嬰兒頂部顱骨融合在一起。

頭顱連體畸形非常罕見,新生兒患這一疾病的機率大概為 0.6/1000,000。

從分類上來看,頭顱連體畸形可分為部分融合和完全融合。部分融合即單純的面板、顱骨和硬腦膜連線;完全融合即硬腦膜下血供甚至腦組織相連。

連體嬰出生後都免不了要接受分離手術,否則都難以成活,更不能奢望擁有正常的人生;然而,這一手術的整體死亡率卻高達 25%。

在費城兒童醫院諮詢後,這對夫妻最終決定盡最大可能生下孩子併為其行頭顱連體分離手術。

費城兒童醫院是美國頂尖的兒童專科醫院,曾有數十例連體嬰兒分離手術成功的經驗。儘管如此,對於醫院來說,這種頭顱連體畸形依然是一個巨大挑戰。

經頻繁的孕檢觀察和反覆評估後,醫生在孕 30 周 4 天時,順利地為產婦施行了剖宮產手術。

隨後,一支由 30 多人組成的,包括神經外科醫生、整形外科醫生、麻醉醫生、神經影像醫生、新生兒 ICU 醫生以及專科護士等在內的多學科團隊每天密切關注她們的身體狀況,並逐步進行各項術前準備工作。

出生後的 MRI 檢查顯示,兩嬰兒的腦組織沒有發生融合共用;但腦血管造影顯示,她們的大腦動靜脈血管存在交叉供血的情況;3D 列印模型清晰展示了兩者上矢狀竇融合共用的解剖結構。

顯然,這對頭顱連體嬰兒屬於分離難度較高的完全融合畸形,而且存在上矢狀竇融合這種極為棘手的情況。

在分離過程中,要想避免大量出血以及靜脈竇血栓形成,需要高超的手術技藝和對區域性解剖充分準確的掌握。

馬拉松式的手術過程

經推演分析,醫生們得出結論:分離手術越早做,對患兒越有利,但是患兒病情過於複雜、目前手術風險太大,需要分期開展多個手術,一步步降低分離手術的風險性和複雜性。

簡單來說,包括以下步驟:

在這一系列手術之後,最終的分離手術於出生 10 個月時正式開始施行。這是一場預計耗時很長的攻堅戰,最初計劃是分期進行兩次手術,每次分開一側腦半球,中間間隔 3 周。

但由於在按計劃分離一側時,手術竟出乎意料地順利,僅 4 個小時就完成了,於是醫生們臨時決定:予一次性完全分離。

雖然由於另一側的分離相對更難,但多虧了計算機輔助 3D 列印技術讓醫生在術前就對這複雜解剖結構有了充分認識和模擬演練的機會;同時,術中導航技術也讓醫生術中操作更為精準、安全。

經歷了 11 個小時的奮戰,整個手術最終有驚無險地順利完成了。

值得一提的是,對於共享的上矢狀竇,處理是一大難點,無奈之下,最終選擇一個嬰兒多分一點,一個嬰兒少分一點。

而這一處理也成了影響患兒預後的最大因素:術後 9 個月(19 月齡)隨訪結果顯示,分到上矢狀竇比較少的嬰兒,其顱骨殘缺和腦軟化更加嚴重;

術後 11 個月(21 月齡)隨訪結果顯示,分到上矢狀竇較多的嬰兒雖稍遲緩,但最終達到正常水平的可能性很大,另一個嬰兒則在神經功能發育方面存在更多的問題,但隨著年齡的增長加上精心照護,其恢復改善也是比較樂觀的。

思考

以往也有類似的頭顱連體嬰兒分離手術成功的案例報道,但多年來此類手術技術未見有多大進步。

在該病例中,醫生通過多團隊協作、計算機輔助 3D 列印技術、術中導航技術等新技術,以及牽張成骨術、軟組織成型術等一些治療理念創新性的應用,讓整個手術過程更加順利、更加安全。

這樣的病例報道是醫學進步創造生命奇蹟的見證,令人不得不服,刊登在 NEJM 這樣的頂級期刊也是理所當然。

在讚歎、敬佩之餘,作為一名醫生,我不禁問自己:

如果是自己在門診遇到這樣的情況,當這位孕婦向我諮詢這種頭顱連體嬰兒分離有沒有成功的可能時,我該怎麼答?

「不排除有成功的可能,但是希望非常渺茫」,這恐怕是一種很常見的回答;另一種常見回答是「取得治療成功很難,但尚有一線希望」。

兩種說法看似相同,卻對患者有完全相反的引導作用,孰對孰錯?

我們在日常工作中,究竟應充分考慮患者經濟因素、家庭情況、社會條件,來「好心幫助」患者做出最佳選擇,還是不論任何因素,都堅持竭盡全力治病救人?

我想每一位醫生都有自己的一份答案。(責任編輯:joy)

參考文獻

1.Heuer GG, Madsen PJ, Flanders TM, et al. Separation of Craniopagus Twins by a Multidisciplinary Team. N Engl J Med. 2019 Jan 24;380(4):358-364.

2. Harvey DJ, Totonchi A, Gosain AK. Separation of craniopagus twins over the past 20 years: a systematic review of the variables that lead to successful separation. Plast Reconstr Surg 2016; 138: 190-200.

責任編輯:

Reference:健康生活

看更多!請加入我們的粉絲團

轉載請附文章網址

不可錯過的話題