健康

肺動脈內充盈缺損的真相_患者

患者男,48歲,因"咳嗽、胸悶、氣促3個月,伴發熱5 d"於2018年5月5日入院。患者3個月前因摔傷後在當地縣醫院就診考慮腰椎橫突骨折,未行特殊處理,要求在家臥床休息,約15 d後突然出現咳嗽,伴胸悶、氣促,再次到醫院就診行CT肺血管造影考慮肺栓塞(圖1);D-二聚體為622.79 μg/L;纖維蛋白原含量為6.26 g/ml;床邊下肢靜脈及心臟彩超未見明顯異常。肌鈣蛋白、腦鈉肽正常。初步診斷為:急性肺血栓栓塞症。隨後給予"低分子肝素鈉6 375 U/12 h皮下注射+華法林3 mg/d口服"抗凝治療。但患者15 d後突然出現意識模糊,立即行頭顱CT及複查CT肺血管造影示腦出血,且左肺動脈血栓無明顯吸收。隨後停用華法林,轉神經外科行腦室引流等處理,腦出血吸收好轉後,出院繼續口服利伐沙班10 mg/d抗凝治療。患者在家約1個月後咳嗽等症狀逐漸加重,且出現發熱,再到外院就診發現肺血栓無吸收,左側出現大量胸腔積液,肺部病變增大,胸腔穿刺抽液為大量血性胸腔積液,隨後轉我院進一步診治。既往史無特殊。我院查體:體溫38.5 ℃,脈率137次/min,呼吸頻率25次/min,血壓120/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),手指血氧飽和度90%,左下肺呼吸音低,左下肺可聞及少許溼囉音,右肺呼吸音未見異常。心率137次/min,律齊,心音可,無雜音。腹部無陽性體徵。

圖1 2018年2月20日患者CT肺血管造影示左肺動脈內低密度充盈缺損

圖2,3 2018年5月15日患者CT肺血管造影+增強肺CT影像學改變。箭頭所示左肺動脈內充盈陰影較圖1明顯增大,腫塊邊界不規則,呈分葉狀,肺動脈壁呈缺蝕樣改變,瘤體密度不均勻,並侵犯肺動脈主幹及左肺組織

圖4 支氣管鏡檢查示左下葉支氣管開口狹窄

圖5 超聲引導下肺穿刺活檢組織HE染色示(左肺)多形性間葉源性惡性腫瘤,考慮未分化肉瘤高倍放大

輔助檢查:血白細胞為11.95×109/L,中性粒細胞為0.87,D-二聚體為1136.00 μg/L,纖維蛋白原為8.29 g/L,C反應蛋白為315.11 mg/L,ESR為120 mm/1 h;血氣分析、血生化、腦鈉肽、心肌鈣蛋白Ⅰ、降鈣素原、腫瘤標誌物正常;心電圖示竇性心動過速。床邊下肢靜脈及心臟彩超未見明顯異常。胸腔積液檢測:血性胸腔積液,葡萄糖為7.37 mmol/L,乳酸脫氫酶為713 U/L,白蛋白為47.6 g/L,李凡它試驗陽性,癌胚抗原正常。胸腔積液細胞學檢測未見腫瘤細胞。給予吸氧、利伐沙班抗凝、抗感染等治療,患者病情無改善,為明確診斷,複查CT肺血管造影+增強肺CT:左側胸腔內巨塊灶,左肺上葉壓迫性肺不張,雙側胸膜增厚以左側為甚,左肺動脈及部分肺動脈主幹栓塞,瘤栓可能,建議進一步檢查(圖2,圖3)。停用抗凝藥後行支氣管鏡檢查可見左下葉支氣管開口狹窄(圖4);超聲引導下肺穿刺病理檢查為(左肺)多形性間葉源性惡性腫瘤,考慮未分化肉瘤,根據免疫組化結果回報來源於肺動脈[Vimentin(+),SMA(部分+),Desmin(部分+),CD31(+),CK7(-),TTF-1(-),P40(-),P63(-),NapsinA(-),MES(-),CR(-)]。見圖5。最終診斷為肺動脈肉瘤並多發轉移,建議患者行化療,但患者拒絕進一步治療並自動出院。電話隨訪患者約1個月後死亡。

討論

肺動脈肉瘤是起源於肺血管內膜的惡性腫瘤,發病率約0. 01%~0.03%,截止目前報道病例不足400例,發病年齡多在40~60歲之間,女性發病率稍高於男性。肺動脈肉瘤的病因尚不清楚,臨床表現多樣性,但缺乏特異性易誤診。本例患者摔傷後臥床休息出現了咳嗽,胸悶及氣促等非特異性症狀,首先考慮為肺栓塞可能,但患者行彩超未見下肢靜脈血栓,D-二聚體升高不明顯,血氣分析未見明顯缺氧,經過抗凝併發生腦出血,且左肺動脈血栓無明顯吸收反而有向外生長趨勢和肺部病灶擴大,併發胸腔積液,此時應警惕肺動脈肉瘤可能。本例患者的CT肺血管造影具有一定的特徵可以與肺栓塞相鑑別:(1)患者的CT肺血管造影起初表現為左肺動脈內低密度充盈缺損,邊界不規則呈分葉狀,隨著病情進展,左肺動脈內腫塊突向肺動脈主幹和腔外生長;而單側中央型肺栓塞十分少見,一般不具備這些特徵。(2)患者的肺動脈壁呈部分缺蝕樣改變,瘤體密度不均勻,而肺栓塞患者的動脈壁常光滑,血栓密度較均勻。(3)本例肺動脈肉瘤具有侵襲行為,瘤體逐漸增大,破壞周圍肺組織或發生遠處轉移,而肺栓塞僅侷限於肺動脈管腔,且經充分抗凝或溶栓治療後病灶往往縮小甚至消失。Pewarchuk等研究發現這類患者在確診時50%已有肺轉移,16%~25%已有遠處轉移。另外,超聲心動圖也可以輔助鑑別兩者,但需要操作者具有較高的經驗水平。肺動脈肉瘤確診主要依靠病理組織活檢。獲取病理常用的手段主要為右心導管血管內活檢。近年來,支氣管內超聲引導下針吸活檢也逐漸被應用於肺動脈肉瘤的診斷。本例患者已發生肺轉移,因此可通過穿刺轉移肺組織獲得病理來降低穿刺肺動脈導致大出血的風險。

外科手術是早期肺動脈肉瘤患者首要治療手段。對於不能耐受手術或無法手術的患者,則可考慮放療或化療延長患者生存時間,但目前仍存在爭議,無國內外統一化放療方案,尚需更多病例進一步研究證實。患者的預後主要取決於病理型別和病變部位。生存時間最長的為平滑肌肉瘤患者,生存時間最短、惡化程度最高的為橫紋肌肉瘤患者,而未分化腫瘤惡性程度處於兩者之間。未經手術干預的肺動脈肉瘤患者確診後,平均生存時間約1.5個月,而手術後患者生存時間可延長近8~36個月。本例患者為未分化肉瘤,確診後拒絕進一步治療,生存時間不到2個月。因此,早期診斷,早期手術是關鍵。

本病例提示,臨床醫生應對疑診為肺栓塞患者,但缺少引起肺栓塞的誘因,結合影像學等輔助檢查,或者經充分抗凝甚至溶栓治療後無明顯改善時,應警惕肺動脈肉瘤的可能,儘早活檢明確診斷,及時採取手術治療或聯合放化療等以延長此類患者的生存期。

責任編輯:

Reference:健康生活

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