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預防年輕人心源性猝死:保駕護航 10 要點!_綜合徵

來自澳大利亞悉尼大學醫學院的 Christopher Semsarian 等在 European Heart Journal 詳細介紹了年輕人(≤40 歲)心源性猝死的流行病學、屍檢和親屬評估等內容。為方便臨床醫師學習,美國心臟病學會官網對該文進行了簡要精煉。

1. 肥厚型心肌病仍是年輕人心源性猝死最常見的結構性原因,儘管部分地區致心律失常性右室心肌病(ARVC)更常見。心肌炎、先天性心臟病(包括冠狀動脈異常)和冠心病也是心源性猝死的結構性原因。

2. 結構性心臟異常約佔心源性猝死的 70%,餘下 30% 心源性猝死者的屍檢顯示組織學正常及毒性測試陰性,提示原發性心律失常可能為死亡原因。心律失常性猝死綜合徵(SADS)的原因包括家族性長 QT 間期綜合徵(LQTS)、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)、Brugada 綜合徵(BrS)、特發性室顫和短 QT 間期綜合徵。

3. 對於心律失常性猝死綜合徵,如果間接證據顯示臨床診斷為 LQTS 或 CPVT,美國心律協會 / 歐洲心律學會指南推薦屍檢行基因檢測和分子屍檢,即四種基因的蛋白質編碼外顯子直接 DNA 測序,包括 3 種 LQTS 基因(KCNQ1、KCNH2、SCN5A)和 CPVT 基因(RYR2)。此外,SCN5A 基因變異同樣可引起 Brugada 綜合徵。

4. 儘管篩查心律失常性猝死綜合徵人群的初始研究顯示誘發突變的檢測率達到 34%,但大部分以人群為基礎的研究顯示,4 種基因分子的檢測率為為 15%-20%。

5. 臨床評估年輕人的心源性猝死應包含詳細病史和全面的三代家族血統。相關陽性包括可疑死亡親屬的家族史,如嬰兒猝死綜合徵、溺死、機動車事故和癲癇。調查心源性猝死的環境非常關鍵,包括死亡的時間、體力運動的水平以及死亡前即刻的症狀。

6. 所有年輕人的突發死亡均應該行屍體檢查,也包含對心臟、腎臟和大腦的肉眼下評估。

7. 普通人群中 95% 以上的心臟遺傳病以常染色體顯性方式遺傳,因此,一級親屬中有 50% 的機率遺傳到同樣的基因。

8. 所有心源性猝死者的一級親屬、肯定攜帶者及有症狀的親屬均應接受病史、家族史、體格檢查、靜息和運動時心電圖及心臟超聲評估。根據臨床情況的不同,進一步的評估還包括心臟磁共振檢查(如 AVRC 時)、24 小時動態心電圖、訊號平均心電圖和藥理學繼激發試驗(可疑 Brugada 綜合徵接受氟卡尼或阿義馬林)。

9. 如果由於宗教、文化或個人的原因不能屍檢,使用 CT 或心臟磁共振檢查或許非常有用。

10. 心源性猝死者的家屬即使在多年後仍會遭受嚴重的心理困擾,強烈建議尋求多學科專業診所或個人心理學家進行心理諮詢。

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Reference:健康生活

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