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清除鐵離子竟逆轉心衰,原來是患有一種需要放血治療的病

作者 | 管顏青

來源 | 搜狐健康

對於很多嚴重的心衰患者來說,心臟移植很可能已成為生命的唯一希望。然而,據英國《每日郵報》3月9日訊息,一名31歲的塞爾維亞男子在清除血液中多餘的鐵後,竟成功逆轉了心衰晚期。這是怎麼一回事呢?

罕見血色病導致塞爾維亞男子心力衰竭

這個病例已發表在醫學雜誌《Journal of Medical Case Reports》上。據文章作者澳大利亞墨爾本阿爾弗雷德醫院的醫生Shamil D. Cooray介紹,在進行治療前,這位患者的名字已被列入進等待器官移植的名單中,僅僅依靠雙心室輔助裝置來維持心臟跳動。

當患者被轉介到重症監護病房時,他出現了呼吸急促、心動過速、低血壓、腹痛和極度嗜睡等危險現象。在經過心內膜心肌活檢和靶向基因測序後,Shamil D. Cooray等人發現,這名患者心衰的根本原因其實是患有罕見的幼年型血色病。

幼年血色病是一種常染色體隱性遺傳病,以鐵沉積和不可逆的臟器損害為主要特徵。目前已知幼年血色病的發病原因與基因突變相關,導致大量鐵離子逐漸沉積在肝、心、胰腺等臟器的細胞中,造成組織纖維化和結構改變,並引起器官功能障礙或衰竭。

最終,這名患者採用了鐵螯合劑治療法,目的是清除體內過量的鐵離子。Shamil D. Cooray表示,患者在治療後的第七週出院,繼續在家裡接受了一段時間的治療。如今,他體內的鐵含量已逐漸恢復正常,並摘除了雙心室輔助裝置。

“這一案例讓我們開始重視,即使在最嚴重的時候,心肌鐵負荷依然可能是心力衰竭的可逆原因。”Shamil D. Cooray在文中寫道,這一罕見病例為鐵螯合劑治療相關終末期心力衰竭提供了有利證據,並有助於幼年血色病的攻克研究。

幼年血色病確診困難,放血療法最安全有效

從第一例血色病報道至今,血色病的研究已長達150多年,可為什麼依然難以確診呢?

我國學者管宇在文章《血色病的臨床與基礎研究進展》中介紹,血色病的發病遍及全球,常見於北歐人群,在我國發病較少見,從1957年首次報道至今不足200 例,涉及基因檢測的研究報道更是寥寥可數。

由於血色病的臨床表現缺乏特異性,器官受累程度與血清鐵超負荷的速度和時間有關,具有病情隱匿、進展緩慢、受累組織廣泛且程度多變等特點,因此診斷較為困難。

據瞭解,遺傳性血色病的治療方法包括放血療法、口服或靜脈注射鐵螯合劑等。其中,靜脈放血療法是目前最安全、有效的方法。

(1)放血療法:有研究表明,在肝硬化或糖尿病等嚴重併發症發生前進行放血治療,可顯著降低血色病的發病率和死亡率。一般每次放血400毫升—500毫升,約能去除200~300mg鐵。

(2)鐵螯合劑治療法:當血色病患者併發嚴重貧血、心功能不全或不能耐受放血治療時,可採用鐵螯合劑進行治療,例如服用傳統鐵螯合劑去鐵胺,由尿中排出體內的鐵蛋白或鐵離子。

值得注意的是,在靜脈放血過程中有可能導致併發症的增加,患者需要配合醫護人員做好其他的預防和治療措施。

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Reference:健康生活

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