▲患者肺中洗出來的牛奶狀液體。

這位張先生今年39歲，1月初感到胸悶、氣喘！後來竟然發展到上廁所都要帶著氧氣瓶，原來他患上了發病率僅十萬分之一的肺泡蛋白沉積症，體內的蛋白質大量沉積到肺裡。

南京市胸科醫院的醫生對張先生進行了洗肺手術，被清洗出的「牛奶」樣液體足足裝了90瓶，共45000毫升。這也是江蘇省第一例人工心肺機應用於全肺灌洗的病例。

患上罕見「肺泡蛋白沉積症」

張先生是連雲港人，年初因連續發燒、咳嗽等在當地醫院被診斷為扁桃體肥大，給予相應治療無效，病情發展迅速。到2月中旬，他已經惡化到24小時靠吸氧維持生命了，就連上廁所也得拖根長長的吸氧管子，隨著病情的發展，甚至生命垂危。

「呼吸不上來，最嚴重的時候，我從病房到廁所來回一趟，不帶氧氣的話，嘴唇就紫掉了，手指也是紫的，回來就喘氣特別快。」

胸科醫院呼吸內科主任醫師張映銘介紹說，張先生患的是一種名為「肺泡蛋白沉積症」的罕見病，症狀主要表現為活動後胸悶、氣喘、咳嗽及咳白色的痰等。


根據他們對張先生的瞭解，這可能跟張先生的工作環境有關，張先生在一家化工園區從事銷售工作，平時就是常常要交際應酬，所以常常喝酒。而他也常常喝，但身體沒出什麼問題。但最近就突然覺得胸悶，還有呼吸不順，但她沒想到會是這樣。

洗出四萬五千毫升「牛奶」

「常規全肺灌洗，是一側洗肺，一側通氣。而這個病人血氧分壓只有29，常規方法會讓本來就已經重度低氧血症的患者瀕臨死亡。」張映銘說，但如果不洗肺，患者很快會面臨全身臟器衰竭而死亡。

「整個手術過程6個小時，用生理鹽水，洗出來全是乳白色液體，牛奶一樣的液體。」在灌洗了45000毫升的生理鹽水後，患者術後當晚恢復了自主呼吸。

肺泡蛋白沉積症的病因(來源)

肺泡蛋白沉積症病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。

而對於感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發於肺泡蛋白沉積症。例如鉅細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。

肺泡蛋白質沉積症應該如何治療？
 主要針對如何清除沉著於肺泡內蛋白樣物質，近年來用雙腔氣管導管或纖支鏡

作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進行，近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數患者X線胸片可變清晰，遠期效果則多數保持緩解狀態，少數患者複發，常在6－24個月內，可再作肺灌洗。 起居上要注意「早臥早起」，衣服宜適當增減。飲食上宜注意多食溫和滋潤的食物，少食辛辣燥烈的食品等等。在身體鍛鍊方面應該適當做一些有助於補養肺氣的功法。

平時真的要好好注意身體，也不要喝太多酒，傷身又得不償失呀！